» » Уродливая герцогиня и сомнения Джеймса Педжета

Уродливая герцогиня и сомнения Джеймса Педжета

Уродливая герцогиня и сомнения Джеймса Педжета

Перед вами гротескная картина фламандского художника Квентина Массейса «Уродливая герцогиня». Она изображает деформированное лицо пожилой женщины, желающей казаться привлекательной (о чем говорит бутон розы, который она держит в руке). Но нас интересует не социальный смысл, которым художник хотел наделить это изображение, а характерные черты лица и тела герцогини.

В 1877 году английский хирург Джеймс Педжет описал в своей статье пятерых пациентов с похожими симптомами. Эти симптомы он предложил считать признаками новой болезни — деформирующего остеоартрита (osteitis deformans). Педжет заметил, что кости у таких пациентов, с одной стороны, толще обычного, а с другой — частично разрушены и деформированы. Отсюда и побочные эффекты болезни: воспаление суставов и ущемление нервов, иногда даже паралич.

Сегодня эта болезнь носит имя Джеймса Педжета (см. Болезнь Педжета), хотя с ее причиной хирург не угадал. Насколько сейчас известно, деформация костей не вызвана воспалением — воспаление возникает позже, уже как следствие разрушения суставной поверхности. А виноваты в этом разрушении, судя по всему, остеокласты — клетки, которые отвечают за перестройку кости. Из-за того что у людей с болезнью Педжета они слишком активны, в костной ткани появляются пустоты, которые не получается быстро застроить, и сама кость деформируется и становится ломкой.

Что именно заставляет остеокласты разрушать костную ткань сильнее, чем обычно, до сих пор не вполне ясно. В каких-то случаях удается обнаружить генетическую причину — мутации в сигнальном белке p62 (его кодирует ген SQSTM1). Некоторые ученые считают, что толчком может служить вялотекущая вирусная инфекция. Но так или иначе, болезнь Педжета встречается и сегодня и пока не лечится. Впрочем, поскольку симптомы ее не смертельны, их несложно компенсировать: подкормить кость фосфатом, кальцием и витамином D, а в крайнем случае — отрезать лишние наросты.

Описывая свою болезнь, Джеймс Педжет задался вопросом: насколько эта болезнь действительно новая? Если бы оказалось, что она появилась относительно недавно, то можно было бы списать ее на действие каких-нибудь внешних факторов, например последствия промышленной революции или недавней эпидемии какой-нибудь инфекции. Если бы, наоборот, выяснилось, что люди болели ей всегда, то причину пришлось бы искать в генах или особенностях человеческой физиологии.

За свою практику Педжет встретил 23 пациентов с похожими симптомами, но не нашел ни одного образца характерно деформированной кости в музейных коллекциях и так и не добился ответа на свой вопрос. С тех пор данных накопилось гораздо больше, и ученые продолжают рассуждать об истоках болезни.

Самый простой способ удостовериться в том, что болезнью Педжета страдали и раньше, — посмотреть на старые картины и поискать на них следы деформации скелета. Чаще всего в качестве примера болезни Педжета в искусстве приводят картину Квентина Массейса «Уродливая герцогиня». Ее широкие скулы, приподнятый нос и выпуклое пространство над верхней губой образуют так называемое «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи) — признак, который иногда встречается у людей с болезнью Педжета или c проказой. Можно предположить, что у герцогини разрослась не только верхняя, но и нижняя челюсть (иначе подбородок казался бы проваленным), а также деформирована левая ключица.


Уродливая герцогиня и сомнения Джеймса Педжета

фотография современной женщины с болезнью Педжета: деформация челюсти и «львиное лицо». Изображение из статьи: J. Dequeker, 1989. Paget's disease in a painting by Quinten Metsys (Massys)


Скептики, правда, возражают, что черты лица герцогини Массейса не обязательно отражают болезнь модели — художник мог списать их с карикатур Леонардо да Винчи, как уже делал неоднократно. Но этот аргумент едва ли кого-то убедит: модели да Винчи сами могли страдать болезнью Педжета. Впрочем, есть и более серьезные возражения. Некоторые ученые, например, считают, что такой тип лица, как у герцогини, свидетельствует об акромегалии — избытке гормона роста. Этот диагноз мог бы объяснить и торчащие уши герцогини, и разрастание мягких тканей лица, и даже необычное положение пальцев, которыми она держит цветок: при акромегалии часто страдают суставы.


Уродливая герцогиня и сомнения Джеймса Педжета

Пример карикатур да Винчи, которыми мог вдохновляться Массейс. Изображение с сайта commons.wikimedia.org


Кроме того, со времен Педжета удалось найти немало человеческих останков — средневековых, древнеегипетских, неолитических и даже неандертальских — с похожими повреждениями костей. Лучше всего изучены останки в Нортонском аббатстве (Norton Priory) — точнее, в местечке Нортон на северо-западе Великобритании, в котором с XII по XVIII век располагалось аббатство. В ходе нортонских раскопок удалось найти 130 человеческих останков, из которых 18 принадлежали людям с болезнью Педжета. Это довольно много: в современной Англии такой диагноз получают не более двух процентов населения. Не вполне ясно, откуда такой высокий процент заболеваемости, но не исключено, что больные специально приезжали в Нортон в поисках лечения или хотя бы покоя.

Обитатели аббатства, судя по всему, болели не так, как современные англичане. У них не нашлось известных мутаций в гене белка p62, зато нашлись другие, которые сегодня не встречаются. Более того, у некоторых из них болезнь затронула до 75% костей и дошла даже до зубов, в то время как сегодня она поражает обычно всего одну или несколько костей.

Всё это свидетельствует о том, что болезнь Педжета, хоть и появилась довольно давно, эволюционирует вместе с человеком. Вопрос, который задал себе ее первооткрыватель, остается в силе и сегодня: мы до сих пор не понимаем, когда появилась современная разновидность болезни, какой она была раньше и что заставило ее измениться. А отвечать на этот вопрос, по всей видимости, предстоит потомкам Педжета и другим британским ученым, поскольку родиной болезни, кажется, является именно Великобритания — даже в соседних странах, не говоря уже о других континентах, она встречается гораздо реже.

Картина Квентина Массейса «Уродливая герцогиня» (также известная как «Гротескная пожилая женщина»), 1513, Лондонская национальная галерея. Изображение с сайта wikipedia.org.

Полина Лосева

14 сентябрь 2020 /
  • Не нравится
  • +1
  • Нравится

Похожие новости

Вирус или иммунный ответ: что убивает больных COVID-19

Врачи используют лекарства, ослабляющие иммунную реакцию. Но они одновременно ослабляют способность организма бороться с коронавирусом.

Инкская мумия из Базеля

На фото слева и на рентгенограмме справа — инкская детская мумия, хранящаяся в Музее культур в Базеле (Швейцария). 

Паникующая трипаносома

На этой картинке изображены трипаносомы — возбудители смертельно опасных инфекций: сонной болезни и болезни Шагаса...

Человек из Диналеди — новый вид примитивных людей

Международная команда антропологов под руководством Ли Бергера описала новый вид гоминид, которого она отнесла к роду Homo. Открытое в ЮАР, в пещере Диналеди местонахождение является уникальным по
Комментарии

НАПИСАТЬ КОММЕНТАРИЙ

Ваше Имя:
Ваш E-Mail:
Код:
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Введите код:
Популярные новости
Триасовый ихтиозавр Guizhouichthyosaurus оказался сверххищникомИстория робототехники: как выглядели самые первые роботы?Почему наша Вселенная такая странная и существуют ли законы физики?Чипирование началось: Neuralink проследила за мозговой активностью свиньиВ Японии испытали "летающий автомобиль"Голографическое кино может стать реальностью1 сентября к Земле приблизится астероид размером с многоэтажный домНа каких самолетах летают президенты США и России?